主治医からの説明/ネフローゼ症候群とはどんな病気なのか?

20200516_ネフローゼの説明書類 ネフローゼ症候群

今回、次男が発症してしまったネフローゼ症候群について、医師から説明がありました。

どんな病気なのか

ネフローゼ症候群とは、腎臓から尿にタンパク(主にアルブミン)がたくさん出てしまうために、血液中のタンパクが減り(低たんぱく血症)、その結果、全身にむくみ(浮腫)が起こる疾患。 

糖尿病や膠原病などの明らかな原因疾患がないものを一次性ネフローゼ症候群(小児では特発性ネフローゼ症候群)と呼ぶそうです。

うちの次男も原因不明の特発性(とくはつせい)になるそうです。

小児慢性特定疾病、

いわゆる難病というものに指定されている長期的なフォローが必要な疾患。

診断の基準

行う検査は尿検査と血液検査。下記に該当する場合にネフローゼ症候群と診断されます。

  1. 尿蛋白1日3.5g以上(定性4+)
  2. 血液中のアルブミンの濃度が3.0g/dL以下

診断として必須ではないけれど浮腫ならびに脂質異常(高コレステロール血症)IgG(免疫グロブリン)低下も大きな特徴となります。

腎臓病にはいくつか種類があり、

正確な診断には腎生検が必要

代表的な組織病型分類
  • 微小変化群
  • 巣状糸球体硬化症
  • メサンギウム増殖性糸球体腎炎(IgA腎症、非IgA腎症)
  • 膜性腎症
  • 膜性増殖性糸球体腎炎
  • 半月体形成性糸球体腎炎など

小児の場合は微小変化型ネフローゼ症候群が80%を占め、血尿など他の腎炎を疑われなければ生検を行わないで治療を始めることも多いそう。次男も最初に腎生検は行っていません。

次男の検査結果

2020年5月16日現在

結果基準値単位
尿蛋白定性(4+)(-)
総蛋白4.16.6~8.1g/dL
アルブミン1.24.1~5.1g/dL
IgG215861~1747mg/dL
総コレステロール685142~248mg/dL

ネフローゼに気がつかないまま浮腫みを一週間以上も放置していた状態なので基準値からかなり逸脱しているのが分かります・・・

体重測定は23kg。普段の体重が20kgくらいなので、3kgほどが浮腫のために増えてしまっている状態

早く気付いてあげられずここまで悪化してしまい申し訳ない(・_・、)

治療について

まずは副腎皮質ステロイド(主にプレドニン) を使用する。小児の場合はよく反応して90%は蛋白尿が消え寛解になるが、プレドニン中止後に再発することが多いのが問題。

頻回再発型、ステロイド依存型など副作用の強いステロイドを長期間使うことが難しい場合には免疫抑制剤を導入する必要がある

その後徐々に薬を減量して行き、最終的にはステロイド剤や免疫抑制剤なしで通常生活を送ることが目標。

寛解後の経過

30% 最初の一回のみの治療で再発なし

10~20% その後数ヶ月ごとに何度か再発を繰り返し、成人するまでには再発しなくなる

残りの50~60% ステロイドを減量中または中止するとすぐに再発し、頻回再発型ネフローゼあるいはステロイド依存性ネフローゼという重症のタイプに移行することがある。

昔はどれも30%ほどと言われていたが、現在は再発型が増えているとの補足がありました。

個人的に思うこと

完治はなく寛解。

そしてせっかく寛解しても、ほとんどが再発の経過をたどる難治性であることにショックを隠せず。

また、使うステロイド剤の強い副作用にも不安があり、免疫抑制剤なんて臓器移植した人が使うものだと思っていた(実際にそうですが)。

小さい頃から病気がちだった次男。

1歳になる前に喘息と診断され2週間ごとの定期通院を数年間(大変)、数ヶ月ごとによく熱を出しそのたびに喘息の発作が起きていて眠っていても気が気じゃなかった。

1歳のときにインフルエンザの悪化で肺炎になり初めての入院。

2歳には川崎病で大学病院に入院。

川崎病も原因不明の長い入院でショックだっけど、幸い心臓の後遺症が残ることもなく退院後5年間の定期検査がやっと最後だねと話していた矢先、今回のネフローゼ症候群を発症。

まさか難治性で何年も大人になるまで一生付き合っていかないといけない病気がどかーん!!!とやってくるとは誰が思ったでしょうか・・・

小児慢性特定疾病、難病、ステロイド、免疫抑制剤、副作用、腎生検、予後・・・難しい言葉の中で将来的には透析が必要なのかまで考えてしまい。

このときの気持ちは一言で言うと

愕然・・・

自分ならともかく、

この子が何か悪いことをしたの???(T_T)

まぁ、

なってしまったものを悔いても仕方がないので今できることをやって前を向いて進んでいくしかありません。最悪、将来腎不全になったときに腎臓をあげられるように自分も健康でいなければ!と夫と話しています(๑•̀ㅁ•́๑)

コメント

  1. 高田嘉美 より:

    初めまして、現在看護専門学校に通っている2年生の学生です。今ネフローゼ症候群について小児の授業で学んでいる最中で、色々調べている際にこちらのブログを読ませていただきました。突発性は原因疾患などもなく、いきなり症状が現れるということなので、発覚した時はお子さんとともにはっちゃんさんも本当に辛かったと思います、、。
    でも今はっちゃんさんが前を向いて頑張っている姿をみて、お子さんもそのはっちゃんさんの姿があるからこそ頑張れるんだとも思いました。お母さんとはまた違う存在ですが、看護師は患者様の身近な存在になるのではっちゃんさんを見習って私も患者様が前向きになれるようなパワーを与えられる存在になりたいと思います。
    話が変わってしまうのですが、小児科を目指しているため、子どもに対しての説明の仕方というのを現在考えています。知識を増やすために主治医からの説明という題名の、ネフローゼ症候群について書いてある写真を全て見させていただくことは可能でしょうか、、。
    勝手なお願いであるため、少しでも不快でしたら断って頂いて構いません。宜しければ検討のほどよろしくお願いします、、。

    • はっちゃん より:

      高田嘉美さんへ
      初めまして。
      コメントありがとうございます。
      看護師さんの卵なのですね(^^)
      現在長期入院中で朝から晩まで看護師さんにお世話になっている日々です。
      技術や知識はもちろん、子供や付き添いの保護者は医師よりも身近な看護師さんの応対ひとつで心の在り方が変わり、心に寄り添った看護で救われることも多いです。大変なことがたくさんあるかと思いますが、学生生活でいろいろ学んで素敵な看護師さんになることを応援しています。

      写真についてはこの記事の冒頭に表示されているものでしょうか?
      これは子供向けにひながなで要点をまとめて作られているもので、原紙は既に捨ててしまいました…お役に立てず申し訳ありませんm(_ _)m

  2. 高田嘉美 より:

    返信ありがとうございます!
    はっちゃんさんの想いに応えられるように一生懸命勉強します。
    そうです!いえ、こちらこそ急にお願いしてしまって申し訳ないです!
    これからも読ませていただきます、ありがとうございました!

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